Oral manifestations in children with mucopolysaccharidosis / Manifestações orais de mucopolissacaridose em crianças

BACKGROUND: Patients with mucopolysaccharidosis have several changes of the stomatognathic complex, representing a challenge for dentists. OBJECTIVE: The study aimed to evaluate and characterize oral health in patients with mucopolysaccharidosis in a reference center of Portugal. METHOD: The sample consisted of twelve participants with mucopolysaccharidosis followed in Metabolic Diseases Unit of the S. João Hospital Centre and twelve healthy participants followed at Faculty of Dental Medicine, University of Porto. The clinical oral evaluation was performed by a complete extra-oral and intra-oral examination to assess the presence of oral pathologies, gingival index and occlusion status. RESULTS: Mucoplysaccaridosis patients and controls presented similar age ranges and sex distribution. In comparison to controls, children with mucopolysaccharidosis presented a higher prevalence of tooth decay, gingival bleeding, macroglossia, dental hypoplasia, lingual interposition, delayed tooth eruption, anterior open bite, right and left posterior cross-bite, limitation of mouth opening, alteration on the size and shape of the teeth, diastemata and maxillary compression. CONCLUSIONS: Patients with mucopolysaccharidosis have a high prevalence eruption delay, teeth morphology alterations, occlusal problems, dental caries and bleeding gums, highlighting the need of oral health care providers to improve diagnostics and preventive protocols to overcome the factors that limit the oral health of these patients and promote together with parent/caregiver efficient oral care strategies.

INFORMAÇÕES GERAIS: Os pacientes com mucopolissacaridose apresentam diversas alterações do complexo estomatognático, representando um desafio para os médicos dentistas. OBJETIVO: O estudo pretendeu avaliar e caracterizar a saúde oral em pacientes com mucopolissacaridose num centro de referência em Portugal. MÉTODO: A amostra foi constituída por doze pacientes com mucopolissacaridose (MPS) seguidos na Unidade de Doenças Metabólicas do Centro Hospitalar de São João e doze participantes saudáveis seguidos na Faculdade de Medicina Dentária da Universidade do Porto. A avaliação clínica oral consistiu num completo exame extra-oral e intra-oral para avaliação de patologias orais, índice gengival e perfil oclusal. RESULTADOS: Pacientes com MPS e controlos apresentaram médias similares de idade e de distribuição de género. Em comparação com os controlos, crianças com mucopolissacaridose apresentam maior prevalência de dentes cariados, sangramento gengival, macroglossia, hipoplasia dentária, interposição lingual, erupção dentária atrasada, mordida aberta anterior, mordida cruzada posterior direita e esquerda, limitação da abertura da boca, alteração do tamanho e forma dentária, diastemas e compressão maxilar. CONCLUSÃO: Pacientes com mucopolissacaridose apresentam maior prevalência de erupção dentária atrasada, alterações morfológicas dentárias, problemas oclusais, cáries dentárias e gengivas inflamadas, reforçando a necessidade de prestadores de saúde oral para melhorar diagnósticos e protocolos preventivos para ultrapassar os fatores que limitam a saúde oral destes pacientes e promover em conjunto com pais/cuidadores estratégias de saúde oral eficientes.

Hyposalivation, acidic saliva, decayed teeth and oral yeast prevalence in children with mucopolysaccharidosis / Hiposalivação, saliva acídica, dentes cariados e prevalência oral de levedura em crianças com mucopolisacaridose

OBJECTIVE: Patients with mucopolysaccharidosis present several alterations of the stomatognathic complex, however, no data is available on saliva biochemistry and yeast colonization. The aim of the study was to evaluate caries experience as well as saliva biochemistry and microbiology parameters in patients with mucopolysaccharidosis. METHOD: The sample consisted of twelve participants with mucopolysaccharidosis followed in the Metabolic Disease Unit of the Centro Hospitalar de S. João and twelve healthy participants followed at the Faculty of Dental Medicine, University of Porto. To all participants, Decayed, Missing, Filled Teeth (DMFT) index was evaluated. In addition, saliva was collected to evaluate biochemical parameters (flow rate, pH, sodium, potassium, chloride, calcium, phosphate, α-amylase and IgA) and the microbiological profile (total microorganisms, mutans streptococci and yeasts) of all participants. RESULTS: In comparison to controls, the mucoplysacharidosis patients presented a higher prevalence of decayed teeth, lower salivary flow and pH values. They also presented also lower calcium and higher phosphate ions in saliva. No differences were found between groups regarding oral microbial load for total microorganisms, mutans streptococci and yeasts as well as oral prevalence of mutans streptococci. However, MPS patients presented higher prevalence of oral Candida in comparison to controls. CONCLUSION: The higher prevalence of decayed teeth and higher oral yeast colonization in MPS patients may be related to the lower saliva calcium concentration, pH and flow.

OBJETIVO: Pacientes portadores de mucopolissacaridose apresentam várias alterações do complexo estomatognático; no entanto, não existem dados disponíveis sobre a bioquímica da saliva e ou sobre a colonização por fungos. O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência de cárie dentária bem como parâmetros bioquímicos e microbiológicos em pacientes com mucopolissacaridose. MÉTODOS: A amostra foi constituída por doze participantes com mucopolissacaridose, acompanhados na Unidade de Doenças Metabólicas do Centro Hospitalar de S. João do Porto e por doze participantes saudáveis acompanhados na Faculdade de Medicina Dentária da Universidade do Porto. Para todos os participantes, o índice de dentes cariados, perdidos ou obturados foi avaliado. Além disso, foram recolhidas amostras de saliva de todos os participantes para avaliar os parâmetros bioquímicos (fluxo salivar, pH, sódio, potássio, cloreto, cálcio, fosfato, α-amilase e IgA) e microorganismos tais como Streptococcus mutans e leveduras. RESULTADOS: Em comparação aos controles, os pacientes com MPS apresentam maior prevalência de dentes cariados assim como fluxo salivar e pH reduzido. Os pacientes com MPS apresentaram também taxas menores de íons de cálcio e maiores de íons de fosfato. Não foram encontradas diferenças entre os grupos quanto à carga microbiana oral por microrganismos totais, Streptococcus mutans e leveduras, bem como quanto à prevalência oral de Streptococcus mutans. No entanto, os pacientes com MPS apresentaram maior prevalência de candidíase oral em comparação com os controlos. CONCLUSÃO: A maior prevalência de dentes cariados e a maior colonização oral por leveduras em pacientes com MPS pode estar relacionada com a baixa concentração de cálcio salivar, com o pH ácido e com a hiposalivação.